Adrenoleucodistrofia
Un Milagro para Lorenzo
(George Millar- 1992)

SINOPSIS

Esta película, basada en un caso real, comienza mostrando a Lorenzo (Zack O’Malley Greenburg) como un niño encantador y lleno de vida pero inesperadamente, un día cualquiera empieza a perder paulatinamente la audición en ambos oídos, a la vez que comienza a quedarse sin fuerzas en sus piernas y brazos, a punto tal que en poco tiempo su cuerpo se ve afectado por una parálisis progresiva. Ante la pronta consulta médica, Lorenzo y sus padres, Augusto (Nick Nolte) y Micaela (Susan Sarandon), deben enfrentarse a un diagnóstico de ALD (adrenoleucodistrofia), que según les explican los médicos, es una enfermedad poco corriente e incurable y anticipan para el niño un año de vida. Los padres se resisten a aceptarlo, y deciden enfrentar el problema, iniciando una terrible lucha contra el tiempo y contra la medicina convencional, una lucha que demostrará que, si realmente se desea, todo el mundo es capaz de hacer un milagro. (1)

LA PATOLOGÍA EN FOCO

La adrenoleucodistrofia o ALD (también conocida como: Flatau Schilder, enfermedad de Addison Schilder, enfermedad de Encefalitis Periaxial Difusa) es una enfermedad metabólica hereditaria rara, que se asocia con una acumulación de ácidos grasos saturados de cadena muy larga, tanto en los tejidos como en los líquidos corporales, consecuencia de la degradación de estos ácidos grasos en los peroxisomas. (3)
El defecto bioquímico clave parece ser la alteración de la función de una enzima del peroxisoma, llamada lignoceroíl-CoA ligasa, debida a un defecto genético que es el responsable de un trastorno en la formación de una proteína de la membrana del peroxisoma.
Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de una degeneración progresiva de la corteza suprarrenal, lo que da lugar a una insuficiencia suprarrenal o Enfermedad de Addison, asociada a la desmielinización de la sustancia blanca del sistema nervioso, con pérdida de la cubierta de mielina de un tipo de fibras nerviosas del cerebro.
El tratamiento médico de la insuficiencia suprarrenal se hace con corticoides, mientras que los espasmos musculares se tratan con medicación anticonvulsivante. Es de fundamental importancia el tratamiento dietético, con restricción de las grasas saturadas. En ese sentido y durante varios años, se ha utilizado el tratamiento con suplementos de aceites enriquecidos con determinados ácidos grasos; el más utilizado es el llamado aceite de Lorenzo compuesto por una mezcla de trioleato de glicerol y trierucato de glicerol, en una proporción de 5:1.
Este aceite parece actuar reduciendo la rapidez de la síntesis endógena de los ácidos grasos saturados de cadena muy larga, aunque su uso ha demostrado que no modifica la rapidez de la progresión neurológica en las formas infantiles o del adulto, pero sí resulta de utilidad en las formas asintomáticas o presintomáticas, es decir antes de la aparición de signos neurológicos.
El trasplante de médula ósea es el tratamiento más eficaz para la Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, pero su aplicación ha de ser considerada con gran precaución.
El tratamiento de los trastornos de conducta y neurológicos requieren una participación tanto de los médicos, como de psicólogos, educadores y de todos los miembros de la familia.
Se hereda como un rasgo genético ligado al cromosoma X, habiéndose localizado el gen responsable de la enfermedad en el brazo largo del cromosoma X (Xq-28).

ESTRUCTURA CINEMATOGRÁFICA

Esta película tiene una línea principal (que consiste en la búsqueda de la curación para Lorenzo), y varias tramas secundarias, algunas más desarrolladas que otras. (2)
La primera de ellas se expone con una estructura de las denominadas de “ascenso y descenso”, es decir que muestra los altibajos por los que transitan Lorenzo y su familia. La historia está construida sobre un único esquema narrativo: auge, recesión, depresión, recuperación, auge... que se repite constantemente. Siguiendo esta propuesta, se muestra la felicidad de la familia, Lorenzo empieza a tener problemas, se hace el diagnóstico, encuentran una posible terapia (el aceite), se reducen los niveles de grasas, se estanca el descenso, sobreviene una crisis anímica, aparece una nueva fórmula para tratarlo, el nuevo aceite funciona...
En cuanto a las subtramas podríamos señalar: la relación entre el matrimonio Odone y los médicos, la búsqueda de información, y la relación entre el matrimonio. La primera y la cuarta son las que están menos desarrolladas y sólo se hacen patentes en determinados momentos de la historia siendo su solución muy sencilla. En cuanto a la segunda es, obviamente, una trama de aprendizaje con un peso fundamental en la historia. No obstante, la más interesante es la tercera, que podríamos encuadrar en las subtramas de “intruso benefactor” ya que el matrimonio entra en un mundo que les es absolutamente ajeno para mejorarlo y aportar soluciones. Al principio nadie está de su parte, pero sus progresos hacen que poco a poco se les vayan sumando apoyos. Finalmente, de la fundación se ponen de parte de los Odone contra autoridades y médicos alcanzando lo que ha dado en denominarse “justicia necesaria”.
Los perfiles de los padres se presentan como complementarios, de modo tal que cuando el ánimo de uno decae, el otro lo sostiene y viceversa; sucede así constantemente, situación que se repite en forma constante en la película. Hay sin embargo diferencias notorias entre ambos personajes: Micaela es más impulsiva, expresa mejor sus sentimientos, suelta su rabia (golpea a su marido en tanto que Augusto es más tímido (necesita recurrir al italiano para decir lo que siente) y aparentemente más frío (sólo llora una vez). Juntos conforman un gran equipo en todos los campos, hecho que se hace patente en el enfrentamiento que mantienen con los directores de la Fundación cuando cenan juntos. Por momentos, parece como si se hubiera construido un personaje ideal y se lo hubiera dividido en dos partes.

¿QUE FUE DE LORENZO Y SUS PADRES?

En 2008, Lorenzo falleció como consecuencia de una pulmonía, un día después de cumplir 30 años, en Virginia, Estados Unidos. Sin embargo, Augusto continúa al frente del Proyecto Mielina que lucha contra la adrenoleucodistrofia.

Autor: José Moviola
jose.moviola@yahoo.com.ar

Referencias
1. Maravillas Izquierdo Martínez. Alfredo Avellaneda Fernández: Enfermedades Raras un enfoque práctico. Instituto de Investigación de Enfermedades Raras, Instituto de Salud Carlos III, Ministerio de Sanidad y Consumo. España. http://iier.isciii.es/er/pdf/er_libro.pdf
2. Aijón Oliva, J., Salazar Alonso-Villalobos, V.: Análisis cinematográfico de El aceite de la vida/ Lorenzo´s Oil (1992). Rev Med Cine 1 (2005): 3-6.
3. ¿Sabe Ud. qué es la Adrenoleucodistrofia?
http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=5368 Centros de diagnóstico: Unidad de Errores Congénitos del Metabolismo Hospital Garrahan Pichincha Nº 1890 (CPA: C 1249 ABP) CABA - Argentina Teléfono: (54 - 11) 4308 – 4300
Fundación de Endocrinología Infantil http://www.fei.org.ar Única sede: Gral. Lucio N. Mansilla 2771 (1425) CABA - Argentina Horario: Lunes a viernes de 8:00 a 16:00 hs. Tel: (011) 4964-2008 Fax: (011) 4961-7704 e-mail: fei@fei.org.ar
Fundación para el estudio de las Enfermedades Neunormetabólicas
Uriarte 2383 CABA Argentina Tel/Fax: 54 114 774-305878615 info@fesen.org

SUMARIO